Ύστερη αιμορραγική νόσος του νεογέννητου

Η αιμορραγική νόσος είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή διαταραχή που χαρακτηρίζεται από αιμορραγία και προκαλείται από μια προσωρινή έλλειψη βιταμίνης Κ, η οποία απαιτείται για την πήξη του αίματος. Η θεραπεία συνίσταται στο διορισμό πρόσθετων πηγών βιταμίνης. Η αιμορραγική ασθένεια είναι σχετικά σπάνια αυτές τις μέρες, καθώς συνήθως διατίθενται πηγές βιταμίνης Κ. Εάν δεν έχουν συνταγογραφηθεί αυτά τα φάρμακα, ένας στους 10.000 νεογνά μπορεί να υποφέρει από επικίνδυνη αιμορραγία. Είναι πιο πιθανό να επηρεάσουν βρέφη που θηλάζουν, επειδή το μητρικό γάλα περιέχει λίγη βιταμίνη Κ σε σύγκριση με τον τύπο στον οποίο είναι παρόν. Αργή αιμορραγική νόσος του νεογέννητου - τι είναι και πώς να το θεραπεύσει;

Σημάδια της νόσου

Για την αιμορραγική νόσος των νεογνών χαρακτηρίζονται από αυθόρμητη αιμορραγία διαφόρων θέσεων - υποδόρια, με σχηματισμό αιμάτωματος, γαστρεντερικού ή ομφαλικού τραύματος. Εντούτοις, η αιμορραγία μπορεί επίσης να είναι συνέπεια εξωτερικών επιδράσεων - για παράδειγμα, η πληγή που εφαρμόζεται στην εξέταση αίματος κατά την εξέταση νεογνών. Περιστασιακά, η αιμορραγική νόσος ανιχνεύεται μετά από περιτομή. Η πιο επικίνδυνη εκδήλωση της νόσου είναι η ενδοκρανιακή αιμορραγία, η οποία σε περίπου 30% των περιπτώσεων οδηγεί σε θάνατο ή σοβαρή εγκεφαλική βλάβη που οδηγεί σε αναπηρία. Η αιμορραγική ασθένεια είναι γνωστή για περίπου 100 χρόνια, και για την καταπολέμησή της με το διορισμό της βιταμίνης Κ έγινε αρχικά στη δεκαετία του 60 του XX αιώνα. Αυτή η βιταμίνη υπάρχει στα πράσινα φυλλώδη λαχανικά και συντίθεται επίσης από τη φυσιολογική βακτηριακή μικροχλωρίδα του ανθρώπινου εντέρου. Είναι απαραίτητο να βοηθήσουμε πολλούς παράγοντες πήξης του αίματος, να ενώσουμε ενεργά αιμοπετάλια από θρόμβους αίματος με αποτέλεσμα το σχηματισμό θρόμβου αίματος.

Ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ στα νεογνά

Στο σώμα του μωρού υπάρχει μόνο μια μικρή ποσότητα βιταμίνης Κ που κληρονόμησε από τη μητέρα και δεν είναι ακόμη σε θέση να συνθέσει τη δική του, αφού τα απαραίτητα βακτήρια απουσιάζουν στο έντερο. Επιπλέον, το ήπαρ του νεογνού δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως και δεν είναι σε θέση να συνθέσει πλήρως τους παράγοντες πήξης που εξαρτώνται από βιταμίνη-Κ. Όλα αυτά, σε συνδυασμό με χαμηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνη Κ στο ανθρώπινο γάλα, αυξάνουν τον κίνδυνο αιμορραγίας. Τα πρόωρα βρέφη είναι ιδιαίτερα ευάλωτα. Ορισμένα φάρμακα που λήφθηκαν τους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης μπορούν να επηρεάσουν το μεταβολισμό της βιταμίνης Κ και να εκθέσουν το παιδί σε κίνδυνο αιμορραγίας τις πρώτες 24 ώρες της ζωής. Αυτά περιλαμβάνουν αντιπηκτικά αντι-φυματίωσης και ορισμένα αντισπασμωδικά. Προστασία του νεογέννητου είναι δυνατή με τη βοήθεια των πρώιμων ενδομυϊκών ενέσεων βιταμίνης Κ. Υπάρχει επίσης μια σπάνια ασθένεια, γνωστή ως αργή αιμορραγική νεογνική νόσος, η οποία συνήθως εκδηλώνεται σε ηλικία 2-8 εβδομάδων. Τις περισσότερες φορές επηρεάζει παιδιά που θηλάζουν και επίσης έχουν μεταβολικές διαταραχές, όπως ηπατική νόσος, χρόνια διάρροια και αναπτυξιακές διαταραχές. Για όλη τη σπανιότητά του, μια τέτοια αιμορραγία μπορεί να είναι πολύ σοβαρή και να οδηγήσει σε θάνατο ή σοβαρή αναπηρία. Η αιμορραγική νόσος μπορεί να αποτραπεί επιτυχώς με συνταγογράφηση κατάλληλης προετοιμασίας βιταμίνης Κ για όλα τα μωρά αμέσως μετά τη γέννηση. Ωστόσο, εάν μετά από αυτό υπάρχουν υποψίες αιμορραγικής νόσου, εκτελείται μια σειρά εξετάσεων αίματος. Η βιταμίνη Κ έχει παραδοσιακά χρησιμοποιηθεί με τη μορφή ενδομυϊκών ενέσεων. Η δόση του 1 mg, που χορηγείται εντός 6 ωρών μετά τη γέννηση, παρέχει αξιόπιστη προστασία από αιμορραγική νόσο. Ωστόσο, το 1990 εντοπίστηκε πιθανή σχέση μεταξύ ενδομυϊκών ενέσεων βιταμίνης Κ και ελαφρά αύξηση του κινδύνου παιδικών καρκίνων.

Στοματική μορφή βιταμίνης Κ

Ως εναλλακτική λύση στην ένεση, η βιταμίνη Κ μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα. Ωστόσο, αυτή η μορφή του φαρμάκου είναι λιγότερο αποτελεσματική στην πρόληψη της αιφνίδιας αιμορραγικής νόσου. Ως εκ τούτου, αν παλαιότερα όλο και περισσότεροι γιατροί συνέστησαν χρησιμοποιώντας τη μορφή από του στόματος, τώρα οι περισσότεροι ειδικοί προτιμούν τη δοκιμασμένη μέθοδο έγχυσης χορήγησης. Αυτός είναι ο μόνος αποδεδειγμένος τρόπος για την πρόληψη της ενδεχόμενης καταστροφικής καθυστερημένης αιμορραγίας.

Πορεία θεραπείας

Πριν από την επιλογή της μεθόδου χορήγησης φαρμάκων, οι κίνδυνοι και τα πλεονεκτήματα καθενός από αυτά συζητούνται με τους γονείς του παιδιού. Η απόφαση πρέπει να ληφθεί πριν από την παράδοση. Έτσι, η πρώτη δόση χορηγείται χωρίς καθυστέρηση. Εάν οι γονείς προτιμούν τη στοματική οδό, δίδονται τρεις χωριστές δόσεις των 2 mg. Πολλά νοσοκομεία έχουν αναπτύξει τις δικές τους κατευθυντήριες γραμμές για τη χρήση της βιταμίνης Κ. Οι περισσότεροι από αυτούς συνιστούν ενδομυϊκή ένεση του φαρμάκου σε βρέφη με αναμενόμενο υψηλό κίνδυνο αιμορραγικής νόσου. Πρόκειται κυρίως για πρόωρα βρέφη και παιδιά που γεννήθηκαν με καισαρική τομή. Εάν υπάρχει υποψία αιμορραγικής νόσου, πρέπει να διενεργούνται εξετάσεις αίματος για την ανίχνευση αναιμίας, δυσλειτουργίας του ήπατος και ικανότητα πήξης. Μετά τη λήψη του αίματος για εξέταση, η θεραπεία με ενδοφλέβια χορήγηση βιταμίνης Κ και η μετάγγιση του πλάσματος αίματος που περιέχει παράγοντες πήξης μπορεί να συνεχιστεί. Εάν ένα παιδί υποφέρει από σοκ που προκαλείται από εσωτερική αιμορραγία, μπορεί να χρειαστεί μετάγγιση πλήρους αίματος. Δυστυχώς, πάνω από το 50% των βρεφών που έχουν διαγνωστεί με αιμορραγική αιτία αργότερα εμφανίζουν εγκεφαλική αιμορραγία, οδηγώντας σε θάνατο ή προκαλώντας μη αναστρέψιμες μακροπρόθεσμες αλλαγές. Αυτό είναι ιδιαίτερα τραγικό γιατί η ασθένεια μπορεί να αποτραπεί αξιόπιστα.

Πολλά μωρά, τα οποία αναπτύσσουν σοβαρή αιμορραγία, πριν είχαν μικρές «προειδοποιητικές» αιμορραγίες. Εάν έχετε οποιαδήποτε σημάδια αιμορραγίας, θα πρέπει να αναφέρετε αμέσως αυτό σε μια μαία ή γενικό γιατρό. Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να αγνοήσετε τέτοια πράγματα.Είναι σημαντικό οι γονείς να ενημερώσουν τον γιατρό σε ποια μορφή το παιδί έλαβε βιταμίνη Κ επειδή τα βρέφη που το παίρνουν από το στόμα μπορεί να είναι επιρρεπείς σε αργή αιμορραγική νόσο. Το αίμα στα κόπρανα ενός βρέφους δεν σημαίνει απαραιτήτως αιμορραγική νόσο, καθώς μπορεί να εισέλθει στο έντερο κατά τη διάρκεια του τοκετού ή του θηλασμού εάν η μητέρα έχει σπάσει τις θηλές.