Κατά τη διάρκεια πολλών ετών, δεν υπήρξε συναίνεση στη βιβλιογραφία για τον έμφυτο βραχυπρόθεσμο οισοφάγο ως ανεξάρτητη αναπτυξιακή ανωμαλία. Η μεγαλύτερη συμβολή στην αιτιολογία, την παθογένεση, τα κλινικομορφικά δεδομένα, τη διάγνωση και τη θεραπεία του συγγενούς σύντομου οισοφάγου έγινε από τον B. Barret (1959). Αυτή η ασθένεια περιγράφεται στη βιβλιογραφία με διαφορετικά ονόματα: βραχιόζωγος, στομαχικό στομάχι, μη αποδοχή στομάχου, μερικό στομαχικό στομάχι.
Η εμφάνιση του βραχυχρόνιου οισοφάγου εξηγείται από την παραβίαση του σχηματισμού της πεπτικής οδού στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο, όταν ο οισοφάγος ήταν επενδεδυμένος με ένα κυλινδρικό επιθήλιο. Η αντικατάσταση αυτού του επιθηλίου, ξεκινώντας από το μεσαίο τρίτο του οισοφάγου, διαταράσσεται, με αποτέλεσμα το κατώτερο τρίτο του να είναι επενδεδυμένο με γαστρικό επιθήλιο. Έτσι υπάρχει μια δυστοπία του γαστρικού βλεννογόνου στο κάτω μέρος του οισοφάγου (με κανονική θέση καρδιάς).
Επιβεβαίωση αυτής της υπόθεσης είναι το γεγονός ότι το υπερ-διαφραγματικό τμήμα του λεγόμενου άθικτου στομάχου, με την εξαίρεση της βλεννογόνου μεμβράνης, σχηματίζεται ως οισοφάγος και στερείται περιπετειώδους κάλυψης. Στο ίδιο μέρος, οι εγκάρσιες και διαμήκεις μυϊκές στρώσεις, χαρακτηριστικές του οισοφάγου, διαφοροποιούνται και η παροχή αίματος εκτελείται, ως συνήθως, από την αορτή.
Κλινικά συμπτώματα
Ο συγγενής σύντομος οισοφάγος συνοδεύεται, κατά κανόνα, από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, η οποία περιπλέκεται από την οισοφαγίτιδα και την έναρξη της πεπτικής οισοφαγικής στένωσης.
Ο συγγενής σύντομος οισοφάγος αποκαλύπτεται στα παιδιά των τριών πρώτων χρόνων της ζωής, επειδή έχουν ένα σταθερό σύνδρομο αναρροής. Στην αναμνησία, οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν συχνό εμετό σύντομα μετά τη γέννηση. Συχνά υπάρχουν ενδείξεις συχνών αναπνευστικών ασθενειών: βρογχίτιδα, πνευμονία (σε 30% των περιπτώσεων). Στο μέλλον, οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από το σχηματισμό δευτερογενούς στένωσης. Εάν η στένωση δεν σχηματιστεί, το κύριο σύμπτωμα είναι ο έμετος με γαστρικό περιεχόμενο. Ο εμετός προκαλείται από το κλάμα, από την οριζόντια θέση του σώματος και από μια ελαφρά σωματική καταπόνηση που προκαλεί αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης. λιγότερο συχνό εμετό καφέ. Με τη δευτερογενή στένωση του οισοφάγου λόγω πεπτικής ελκωτικής ανοφρικανίτιδας, τα συμπτώματα παραβίασης της οισοφαγικής απόφραξης κυριαρχούν: δυσφαγία, έμετος της τροφής.
Τα παιδιά ηλικίας άνω των οκτώ ετών παραπονιούνται για πόνο πίσω από το στέρνο, η εμφάνιση του οποίου οφείλεται σε ντισασία και ελκώδη οισοφαγίτιδα. Συχνά, τα παιδιά προσπαθούν να πιουν ένα pishchuk. Λόγω της συνεχούς αιμορραγίας από τη δυστοπική βλεννογόνο, όπως αποδεικνύεται από την πρόσμιξη αίματος στις μάζες των εμετών και τη θετική αντίδραση στο λανθάνον αίμα στα κόπρανα, αναπτύσσεται αναιμία. Ανεμικό σύνδρομο παρατηρείται στο 1/3 των ασθενών. Τα παιδιά με συγγενή σύντομη οισοφάγο καθυστερούν στη σωματική ανάπτυξη.
Για τη διάγνωση ενός συγγενούς μικρού οισοφάγου, χρησιμοποιείται μια ακτινολογική εξέταση, με τη βοήθεια της οποίας, καταρχήν, υπάρχει γαστρική αναρροή. Στη θέση Trendelenburg, ο ασθενής της οισοφαγικής παλινδρόμησης του οισοφάγου είναι αποφασισμένος να ρίξει την ουσία αντίθεσης της ωοθήκης στον οισοφάγο. Το απομακρυσμένο τμήμα του οισοφάγου, κατά κανόνα, διευρύνεται προς τα κάτω με τη μορφή χοάνης ή καμπάνας. Οι εικόνες ακτίνων Χ στον απομακρυσμένο οισοφάγο δείχνουν διαμήκη αναδίπλωση, χαρακτηριστική της βλεννογόνου μεμβράνης του στομάχου. Η διέλευση του οισοφάγου κατά την εξέταση του ασθενούς σε όρθια θέση είναι ανέπαφη. Με τη δευτερεύουσα στένωση, η βατότητα του μέσου αντίθεσης παρεμποδίζεται και η σύσφιξη του οισοφάγου καθορίζεται πάνω από τη συστολή. Μια ακτινολογική εικόνα με παραμόρφωση στην περιοχή της συστολής και υπερβολική αποθήκευση της επένδυσης απαιτεί διαφοροποίηση από την κήλη του οισοφαγικού ανοίγματος του διαφράγματος και του εκκολπώματος του οισοφάγου.
Χρησιμοποιείται ευρέως για τη διάγνωση της οισοφαγοφιλοσκόπησης. Το πιο σημαντικό ενδοσκοπικό σημάδι είναι η ανοδική μετατόπιση της επένδυσης του βλεννογόνου του οισοφάγου στον γαστρικό βλεννογόνο, δηλ. πάνω από την προβολή της διαφραγματικής σχισμής. Ελλείψει στένωσης στον απομακρυσμένο οισοφάγο, εμφανίζεται καταρροϊκή ή ελκώδης ινώδης οισοφαγίτιδα. Με την ανάπτυξη της στένωσης, κατά κανόνα, βρίσκεται στα όρια της βλεννώδους μεμβράνης του στομάχου και του οισοφάγου.
Σε σχέση με το γεγονός ότι σε ασθενείς με συγγενή σύντομο οισοφάγο έχει πάντα μια θέση γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, μια συγκεκριμένη διαγνωστική αξία έχει ενδοεπιθηλιακό pH-meter.
Οι κάτοικοι και τα βρέφη πραγματοποιούν διαφορική διάγνωση με πυλωρική στένωση, πιλοσπασμό, κήλη του οισοφάγου του διαφράγματος, χαλασία, συγγενείς και επίκτητες στένωση του απομακρυσμένου οισοφάγου.
Θεραπεία
Η θεραπεία είναι συχνά χειρουργική, με στόχο την εξάλειψη της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης.Η πιο αξιόπιστη χειρουργική αντιρευματοποίηση είναι η λειτουργία του NN Kanshin στην τροποποίηση του YF Isakova et al., Με βάση τη γαστροεπιβολή βαλβίδας.Σε περιπτώσεις όπου ο συγγενής σύντομος οισοφάγος περιπλέκεται από πεπτική στένωση , η χειρουργική επέμβαση αντιρευματοποίησης συμπληρώνεται με την επιβολή της γαστροστομίας. Στο μέλλον, σταματάει η μπουγιά.
Από την άποψη των κλινικών ιατρών που θεωρούν τον συγγενή σύντομο οισοφάγο ως μη διακοπή του στομάχου, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μακροχρόνια συντηρητική θεραπεία στον υπολογισμό της βαθμιαίας μείωσης του στομάχου (όπως αναπτύσσεται το παιδί).
Συντηρητική θεραπεία παρέχει μια σταθερή ανυψωμένη θέση του άνω μισού του κορμού, συχνή τροφοδοσία του παιδιού σε μικρές μερίδες τροφής με παχιά συνεκτικότητα. Διεξάγετε επίσης γενική αποκατάσταση και συμπτωματική θεραπεία.
Ανάπτυξη!